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Espinha bífida

Espinha bífida

A cirurgia de correção pode ser realizada intra-útero

Informações gerais

A espinha bífida aberta ou mielomemingocele é a anomalia congênita mais comum do sistema nervoso central. Apresenta uma incidência aproximada de 1/1000 nascidos vivos no Brasil. É uma anomalia compatível com a vida e consiste em uma abertura na coluna (arco vetebral) do feto por onde ocorre a exposição das raízes nervosas da medula ao líquido amniótico.Espinha Bífida Sem a proteção de uma pele normal, este tecido nervoso sofre novo dano secundário à exposição ao líquido amniótico e trauma contra a parede uterina. Pode levar à paralisia dos membros inferiores, atraso no desenvolvimento intelectual, alterações intestinais, urinárias e ortopédicas.

A lesão na coluna pode estar associada a uma lesão cerebral denominada Malformação de Arnold Chiari II, caracterizada por um formato da cabeça que se assemelha a um limão, acumúlo de líquido no pólo cefálico (ventriculomegalia) e alteração do cerebelo (estrutura responsável pelo equilíbio) que assume o formato de banana.


Diagnóstico

A ultrassonografia morfológica fetal de 1º trimestre (realizada entre 11 a 13 semanas e 6 dias de gravidez) tem como objetivo realizar um rastreamento para Síndrome de Down mas também permite rastrear a espinha bífida. Fetos com o defeito na coluna apresentam o desaparecimento de uma cavidade dentro do cérebro denominada translucência intra-craniana (região correspondente ao quarto ventrículo). O rastreamento precoce permite o aconselhamento do casal, discussão sobre as formas possíveis de tratamento e programação da correção cirúrgica intra-uterina nos casos selecionados.

Espinha BífidaNos casos em que o diagnóstico não foi suspeitado no 3o mês da gestação, ele será realizado a partir do segundo trimestre, frequentemente no exame morfológico do 2o trimestre, com a visibilização direta do defeito na coluna e das alterações cerebrais associadas.

Tratamento

Até alguns anos atrás, a correção da espinha bífida era realizada apenas após o nascimento. Aproximadamente 80% das crianças operadas no período neonatal necessitavam de cirurgias para colocação de drenos (drenos ventrículo-peritoneais) no cérebro. Grande parte desses bebês, precisavam de cirurgias repetidas que levavam a uma progressiva redução da capacidade intelectual e altas taxas de óbito de até 15% dessas crianças até o 5o ano de vida.

Em 2011, foi publicado um elaborado trabalho científico nos EUA (ensaio clinico randomizado, nível I de evidência científica) chamado de MOMs trial (Management of Myelomeningocele study)1, cujos resultados demostraram que os bebês com espinha bífida poderiam ser tratados ainda dentro do útero por cirurgia aberta (técnica demostrada ao lado). Esses bebês evoluíram com significativo aumento na chance de deambular, melhora significativa no desenvolvimento intelectual e menor necessidade de colocação de drenos cerebrais após o nascimento. Desde então, o tratamento intra-uterino por cirurgia aberta no útero tem sido o tratamento de escolha para fetos selecionados com espinha bífida.

Porém, nem todos os bebes podem ser operados durante a gestação. Existem algumas indicações específicas entre elas, a idade gestacional entre 19 e 26 semanas, aberturas na coluna localizadas entre a primeira vértebra torácica e primeira vértebra sacral, presença de alterações cerebrais associadas (Chiari II) e ausência de outras malformações fetais ou síndromes graves.Espinha Bífida

O grupo de cirurgia fetal do Centro de Medicina Fetal Gestar e da Rede Gestar de Medicina Materno-Fetal, coordenado pelo Dr. Fábio Peralta, realiza a cirurgia para correção espinha bífida aberta. A técnica cirurgica realizada pelo nosso grupo é uma técnica semelhante a descrita pelo MOMS trial mas aprimorada de forma a diminuir os riscos maternos e o parto prematuro. A técnica tradicional consiste em uma cirurgia aberta com uma incisão no útero de 6-8 cm de extensão.  A nossa técnica modificada e publicada internacionalmente, denominada correção da mielomeningocele fetal por mini-histerotomia2, reduz a extensão da incisão uterina para 2,5 cm, o que consequentemente diminui os riscos maternos da cirurgia, mantendo os mesmos benefícios para o feto.

Outras técnicas têm sido desenvolvidas para a correção da espinha bífida, entre elas a correção endoscópica por fetoscopia. Até o momento, essa é uma técnica de caráter experimental, sem benefícios neurológicos comprovados e que ainda requer estudos bem conduzidos.

 

Referências:

  1. Adzick NSThom EASpong CYBrock JW 3rdBurrows PKJohnson MPHowell LJFarrell JADabrowiak MESutton LNGupta NTulipan NBD’Alton MEFarmer DL. A randomized trial of prenatal versus postnatal repair of myelomeningocele. N Engl J Med. 2011 17;364(11):993-1004.
  2. Botelho RDImada VRodrigues da Costa KJWatanabe LCRossi Júnior RDe Salles AARomano EPeralta CF. Fetal Myelomeningocele Repair through a Mini-Hysterotomy. Fetal Diagn Ther. 2016