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Hérnia diafragmática congênita (HDC)

Informações gerais

Durante a gestação, inúmeras são as condições clínicas que podem afetar o adequado desenvolvimento dos pulmões fetais, dentre as quais destaca-se a hérnia diafragmática congênita (HDC).Durante a gestação, inúmeras são as condições clínicas que podem afetar o adequado desenvolvimento dos pulmões fetais, dentre as quais destaca-se a hérnia diafragmática congênita (HDC).

A HDC consiste em um defeito (orifício) no diafragma (músculo que separa as estruturas abdominais das torácicas), pelo qual os órgãos abdominais passam para o interior do tórax (Figura 1). A presença dessas vísceras abdominais na cavidade torácica impede o adequado crescimento e maturação dos pulmões.

De causa pouco conhecida, a incidência da HDC é de 1/2500 a 1/5000 nascidos vivos. Hérnia diafragmática congênitaOitenta e quatro por cento das lesões são do lado esquerdo do diafragma, 13% são do lado direito e 3% são bilaterais. Em aproximadamente metade dos casos, são encontradas outras anomalias estruturais e/ou genéticas associadas, sendo a taxa de mortalidade neste grupo de 100%. Considerando-se somente os casos com HDC isolada (sem associação com outras alterações anatômicas fetais ou doenças genéticas), as taxas gerais de sobrevida neonatal variam de 50 a 90%.

Diagnóstico

A ultrassonografia morfológica fetal de 1o trimestre (realizada de 11 a 13 semanas e 6 dias de gravidez) permite a suspeita ou mesmo a identificação (diagnóstico) da HDC. Na maioria dos casos, nesta fase ainda precoce da gravidez, a HDC não é visível com a ultrassonografia. No entanto, boa parte dos fetos que apresentam o defeito têm aumento da medida da translucência nucal (TN, líquido que fica na porção posterior do pescoço do feto, o mesmo usado para cálculo de risco para síndrome de Down), o que requer reavaliações ultrassonográficas mais frequentes e um detalhado exame morfológico de 2o trimestre. Assim sendo, mesmo que a HDC não seja confirmada no morfológico de 1o trimestre, com certeza será identificada em exames subsequentes.

O exame morfológico de 2o trimestre (18 a 24 semanas de gravidez) permite não somente a confirmação do diagnóstico da HDC, mas também a avaliação de algumas características associadas ao defeito que possibilitam a definição de prognósticos (evoluções mais prováveis). Isso contribui sobremaneira para a definição da melhor conduta a ser oferecida a cada gestante.

As características ultrassonográficas associadas à HDC, que são levadas em consideração para a definição de prognósticos, são a posição do fígado e uma medida chamada de relação pulmão/cabeça (RPC). Quando há herniação de parte do fígado para o interior do tórax e a medida da RPC é menor do que 1,0, a HDC é extremamente grave (mal prognóstico) e a possibilidade de sobrevida pós-natal é próxima de zero. Por outro lado, quando não há herniação hepática para o tórax, ou quando esta herniação ocorre, mas a RPC é igual ou maior do que 1,0, a HDC é menos grave (bom prognóstico) e a chance de sobrevida pós-natal chega a 70%.

Tratamento

As possibilidades de conduta para os casos de HDC consistem em tratamentos que iniciam antes do nascimento e se estendem ao período pós-natal, ou tratamentos realizados somente após o nascimento.

A experiência mundial sobre o tratamento da HDC sugere que o melhor caminho para os casos de HDC menos graves (bom prognóstico) seja somente a conduta pós-natal. Para os casos de HDC de mal prognóstico, a sugestão é que o tratamento inicie no pré-natal (com a oclusão traqueal endoscópica fetal ) e continue após o nascimento.

Os bebês que apresentam HDC de melhor prognóstico podem ser operados somente após o nascimento. Depois de um período de estabilização na UTI neonatal, a cirurgia definitiva de fechamento do diafragma é realizada pelo cirurgião pediátrico. A chance de sobrevida com alta do berçário para estas crianças fica em torno de 70%, pois há diferenças de conduta entre os diversos centros que recebem estes pacientes.

Nos casos de HDC grave, a oclusão traqueal endoscópica fetal pode ser realizada entre 24 e 28 semanas de gravidez. Entre 32 e 34 semanas de gravidez o balão traqueal é retirado e a gestante aguarda o início do trabalho de parto em casa. Após o nascimento, o recém-nascido passa por um período de estabilização na UTI, depois é submetido à cirurgia definitiva de fechamento do diafragma pelo cirurgião pediátrico. A chance de sobrevida com alta do berçário para estas crianças fica em torno de 50% (o que seria próximo de zero se somente a conduta pós-natal fosse adotada).

O grupo de cirurgia fetal do Centro de Medicina Fetal Gestar e da Rede Gestar de Medicina Materno-Fetal, coordenado pelo Dr. Fábio Peralta, já realizou a oclusão traqueal endoscópica em mais de 120 fetos com HDC grave. Trata-se de uma experiência ímpar no País, e uma das maiores casuísticas mundiais no tratamento intra-útero de HDC. Os resultados observados até o momento são semelhantes aos alcançados no resto do mundo, em especial nos EUA e em alguns países da Europa, com sobrevida com alta do berçário de aproximadamente 50%.